מחלות רקע והרדמה בילדים - מחלות שריר

מחלות שריר

Duchen Muscular Dystrophy

מדובר במחלת שריר שהינה תוצאה של פגם גנטי המוביל להפרעה בייצור החלבון דיסטרופין שהינו מרכיב חיוני בשלד ממברנת השריר. התסמונת מופיעה בבנים בין השנים 2-5 ומובילה להגבלה קשה עד גיל 12. מעבר לאבדן מסת השריר, ישנה השפעה על הלב והתפתחות קרדיומיופתיה המובילה לאי ספיקה לבבית. ישנן השפעות גם על שריר המעי שמוביל להפחתה בתנועתיותו ועיכוב הריקון הקיבתי. מוות בגיל צעיר בשל דלקות ריאה חוזרות או אי ספיקה לבבית הוא התוצא השכיח. 
המשמעות ההרדמתית קשורה הן למצב הלבבי, והן להפרעה בשריר, שהופכת את החולים הללו רגישים מאד למרפה השרירים סוקסיניל כולין- פירוק שריר מהיר עלול לגרום לעליה ברמת האשלגן ודום לב ועל כן יש להמנע מתרופה זו. כמו כן ההתאוששות מחומרים מרפי שרירים מקבוצת ה- nondepolarizing הינה ממושכת יותר. ההפרעה בתפקוד המעי מעלה את הסיכון לאספירציה.