מצבים מיוחדים בהרדמה

תסמונת החום הממאיר

תסמונת החום הממאיר הינה תסמונת נדירה (הופעת התסמונת באופן סוער ב-1 מ-250000 הרדמות, הסתמנות חלקית ב- 1 מ-4000 הרדמות), מסכנת חיים, המופיעה במהלך או זמן קצר לאחר הרדמה תוך שימוש בחומרי הרדמה מסוג גזי ההרדמה הוולטילים או מרפה השרירים סוקסיניל כולין.

המועדות לתסמונת מורשת כפגם גנטי המועבר בהורשה אוטוזומלית דומיננטית עם חדירות משתנה. הפגם הגנטי הינו לרוב ב-ryanodine receptor gene (RYR1) המקודד לתעלת סידן בממברנת תאי השריר.

המנגנון הפתופיזיולוגי בבסיס התסמונת הינו עליה משמעותית ובלתי מבוקרת של רמת הסידן בתאי השריר.

התסמינים כוללים עליה מהירה וניכרת בטמפרטורת הגוף, קשיון שרירים ופירוק שריר המתבטאים בעליה ברמת האנזים CPK, וכן ברמות גבוהות של מיוגלובין בדם ובשתן-מה שעלול להוביל להפרעה כלייתית קשה. פירוק השריר מוביל גם לעליה ניכרת ברמת האשלגן, דבר העלול לגרום להפרעות קשות בקצב הלב ותפקוד הלב. עליה ברמת הפחמן הדו חמצני בדם הינה מאפיין טיפוסי נוסף, דבר המוביל לשינוי במאזן החומצה-בסיס בדם ולנשמת.

אבחון בזמן אמת של התסמונת מבוסס על שקלול הסימנים הקליניים והמעבדתיים שתוארו לעיל', לעיתים בסיוע פרוטוקולי דירוג מורכבים. אולם ישנם מצבים אחרים העלולים ליצור תמונה דומה ויש להעלותם כאבחנות אלטרנטיביות.

אבחנה מבדלת לתסמונת החום הממאיר כוללת-

-          Heat stroke- מכת חום (למשל חימום יתר של המטופל בזמן ניתוח).

-          Neuroleptic malignant syndrome- תסמונת הנגרמת מתרופות פסיכיאטריות אנטי-פסיכוטיות. בד"כ מדובר בחשיפה ממושכת לתרופות והופעת הסינדרום אינה חריפה כמו בתסמונת החום הממאיר.

-          Serotinin syndrome- תסמונת הנגרמת מתרופות פסיכיאטריות אנטי-דיכאוניות (מקבוצת SSRI, SNARI).

-          תרופות המשפעלות את מערכת העצבים הסימפטטית- קוקאין, אמפטמינים, אקטזי (MDMA)- גורמים לעליה בקצב הלב, לחץ הדם, ועליית חום.

-          Osteogenesis imperfecta- מדובר בתסמונת המאופיינת בעצמות שבירות. במהלך הרדמה תתכן עלית חום, אך אין קשר מוכח לתסמונת החום הממאיר.

-          Pheochromocytoma- גידול של יותרת הכליה המפריש קטקולאמינים (אדרנלין, נוראדרנלין) הגורמים לעליה בלחץ הדם, קצב הלב והחום.

-          Thyrotoxycosis- פעילות יתר של הורמון בלוטת התריס. עלולה להוביל לעליה בקצב הלב, הפרעות קצב הלב, אך לא מלווה בקשיון שרירים.

-          Sepsis- זיהום עם השלכות כל גופיות. יכול להתבטא בעליית חום הגוף במהלך הניתוח. גם פה, לא סביר קשיון שרירים.

האבחנה הסופית והוודאית של התסמונת יכולה להעשות באמצעות Halothane Caffeine Contracture test- מדובר בבדיקה המצריכה לקיחת ביופסיית שריר (מקטע שריר קטן משריר הירך). מקטע השריר נבדק בתנאי מעבדה ומראה סימני התכווצות יתר בחשיפה להלוטן (גז הרדמה וולטילי) וקפאין. בדיקה זו יכולה להדרש גם בבני משפחה של אדם בו הופיעה התסמונת במהלך הרדמה, על מנת למנוע הופעת הסיבוך מסכן החיים הזה בבני משפחה במהלך הרדמה עתידית.

אמצעי אבחון נוספים כוללים בדיקות גנטיות אך אלה אינן מגלות את כלל המקרים מאחר ולא כל המוטציות הגנטיות ידועות.

מוטציות של הגן הגורם לתסמונת החום הממאיר נמצאה בחלק מהחולים במחלות שריר נדירות מסוגים שונים, כגון-

-          Hypokalemic periodic paralysis

-          Myotonia fluctuans

-          Central core disease

-          Multiminicore disease

-          King syndrome

הפרעות שריר אחרות, כגון Duchenne muscular dystrophy או Beker muscular dystrophy אינם נקשרים במוטציה בגן האחראי על תסמונת החום הממאיר, אך יכולות כשלעצמן לגרום לפירוק שריר בחשיפה לסוקסיניל כולין, ואף לחומרי הרדמה וולטילים (אם כי במנגנון שונה מזה של תסמונת החום הממאיר), תוך עליה משמעותית ברמת האשלגן בדם עד כדי דום לב. חולים אלה מאופיינים גם ברמת CPK גבוהה. מאפיינים אלה הדומים למאפייני תסמונת החום הממאיר, מקשים לעיתים על האבחנה.

תסמונת החום הממאיר שאינה מטופלת באופן בהול עלולה להוביל לסיבוכים קשים ומוות. זיהוי התסמונת מחייב ערנות ודריכות מצד המרדים. עם זיהוי סימנים מחשידים המרדים יעריך את הסבירות לתסמונת החום הממאיר. ברגע שהועלתה האפשרות להופעת תסמונת זו מחוייבת תגובה מידית הכוללת הפסקת חומרי ההרדמה הספציפים המציתים את התסמונת (ומעבר לחומרי הרדמה אלטרנטיבים), קירור מהיר של החולה באמצעים שונים (נוזלים תוך ורידים מקוררים, שקיות קרח על פני הגוף, שטיפת שלפוחית וקיבה בנוזלים קרים, וכו'), מתן טיפול תוך ורידי בדנטרולן, שהינו חומר המונע שחרור נוסף של סידן לתוך תא השריר , וכן טיפול ברמת יתר של אשלגן.

חולה שאובחן כסובל מתסמונת החום הממאיר מחויב לעבור את הבירור המלא לתסמונת. גם בני משפחתו מצריכים בירור. חובה ליידע את המרדים לגבי הפרטים לפני כל הרדמה. על המרדים להתכונן מראש להרדמת חולה עם היסטוריה של תסמונת החום הממאיר- כולל ניקוי מכונת ההרדמה משרידי חומרים העלולים להצית את התסמונת, שימוש אך ורק בחומרים שאינם מציתים, ומעקב צמוד במהלך הניתוח וההרדמה.

שתף...