מחלות רקע והרדמה בילדים - מחלות לב וכלי דם

מחלות קרדיווסקולריות (לב וכלי דם)

אוושה לבבית אסימפטומטית- Asymptomatic heart murmur

מדובר בממצא שכיח בילדים, בד"כ חסר חשיבות, אך לעיתים עלול להיות בעל השלכות משמעותיות. אוושות לא פתולוגיות הן בעלות פרמטרים מאפיינים בהאזנה ללב ובתנאי שהאוושה עומדת באופן פרמטרים ואין כלל סימפטומים (חולשה, בעיות הזנה, אי סבילות במאמץ, נשימה מהירה, קוצר נשימה, כחלון, דלקות חוזרות של דרכי הנשימה, דפקים חלשים), בד"כ לא נדרש בירור נוסף. הבדיקה נעשית בד"כ ע"י קרדיולוג ילדים. במידה והאוושה לא נבדקה ונמצאה שפירה בעבר יש צורך להפנות לקרדיולוג ילדים או לאקו לב לפני הרדמה.

מחלת לב מולדת- congenital heart disease

הלב התקין מורכב מ-4 מדורים- עליה וחדר ימניים ועליה וחדר שמאליים. המדורים הימניים והשמאליים מופרדים בינהם ע"י מחיצה. באופן תקין דם ורידי המגיע מהגוף נכנס לעליה הימנית, משם לחדר הימני, המוליך דם אל הריאות. הדם בריאות מתחמצן ועובר לצד השמאלי של הלב כאשר דם מורידי הריאה נכנס אל העליה השמאלית, ומשם לחדר השמאלי, שמוליך את הדם המחומצן אל הגוף. פגמים במבנה הלב התקין יוצר שינויים מהותיים בפיזיולוגיה של מערכת הלב-ריאות וכלי הדם.

-שנט משמאל לימין (Left to right shunt)

ASD (atrial septal defect), VSD (ventricular septal defect), PDA (Patent ductus arteriosus)

פגמים מולדים במחיצה שבין העליות (ASD-atrial septal defect) או במחיצה שבין החדרים (VSD-ventrucular septal defect) יוצרים מעבר לא תקין בין הלב הימני והלב השמאלי ושנט (shunt) כלומר מעבר דם בין הלב הימני ללב השמאלי. במקרה של ASD ו-VSD דם זורם דרך הפגם מהלב השמאלי (המאופיין בלחצים גבוהים) אל הלב הימני (המאופיין בלחצים נמוכים) כך שזרימת הדם הריאתית עולה. חמצון הדם בחולים אלה תקין שכן זרימת הדם הריאתית קיימת ואף מוגברת. לאורך זמן פגם משמעותי ועליה משמעותית בזרימת הדם הריאתית תגרום לשינויים לבביים ואי ספיקת לב וכן לשינויים בכלי הדם הריאתיים ויתר לחץ ריאתי. שינויים במבנה הלב יוצרים סיכון להתפתחות הפרעות בקצב הלב. כמו כן, המעברים הפתוחים בין הצד השמאלי והימני של הלב יוצרים סיכון למעבר קרישי דם מורידי הגוף (שם בד"כ מתפתחים קרישי דם) אל המערכת העורקית של הגוף ואל האיברים השונים (כולל המוח).

פגמים קטנים הם לעיתים קרובות חסרי משמעות המודינמית, עשויים להסגר באופן ספונטני ומצריכים מעקב בלבד. במידה ומדובר בפגמים גדולים שצפויים ליצור בעיה בתפקוד הלב והריאות הפגם נסגר באמצעות ניתוח לב פתוח הכולל שימוש במכונת לב ריאה (במקרה של VSD ומקרים מסויימים של ASD) או צנתור (במקרה של ASD), בהתאם למיקום הפגם ומאפייניו.
דרגת השנט אינה סטטית והיא תלויה במידת התנגודת הריאתית והסיסטמית לזרימת דם, רמת הנוזלים בגוף, קצב הלב ועוצמת התכווצותו. כל אלה נשלטים על ידי המרדים באמצעים פרמקולוגים ואחרים באופן שיאפשר אופטימיזציה של החמצון ותפוקת הלב.

-מומי לב כחלוניים- שנט מימין לשמאל (Right to left shunt)

טטרלוגיה של פאלו- Tetralogy of Fallot

מחלה זו מאופיינת במספר שינויים אנטומים לבביים היוצרים שנט מימין לשמאל. המחלה מאופיינת בחסימה במוצא חדר ימין (Right ventricle outflow obstruction), היפרטרופיה (הגדלה) של חדר ימין (Right ventricular hypertrophy), VSD (Ventricular septal defect), ו- overriding aorta. החסימה במוצא חדר ימין מצמצמת את מעבר הדם מהצד הימני של הלב אל הריאות. בעקבות חסימה זו עולה הלחץ בצד הימני של הלב וכתוצאה מכך מתאפשר מעבר דם מהצד הימני של הלב אל הצד השמאלי דרך ה-VSD. מעבר דם לא מחומצן ללב הימני מתאפשר גם עקב Overriding Aorta. בשל זרימת הדם המצומצמת דרך הריאות חמצון הדם לקוי ולכן ילדים אלה הם כחלוניים (מאופיינים בצבע כחלחל עקב רמה גבוהה של דם לא מחומצן).
דרגת השנט אינה סטטית והיא תלויה במידת התנגודת הריאתית והסיסטמית לזרימת דם, רמת הנוזלים בגוף, קצב הלב ועוצמת התכווצותו. כל אלה נשלטים על ידי המרדים באמצעים פרמקולוגים ואחרים באופן שיאפשר אופטימיזציה של החמצון ותפוקת הלב.
הטיפול בסינדרום זה כולל מתן פרוסטגלנדינים לאחר הלידה לצורך שימור ה- ductus arteriosus (מעבר עוברי בין אבי העורקים לעורק הריאה) פתוח. מעבר זה מאפשר זרימת דם אל הריאות ושיפור חמצון הדם. כאשר חמצון הדם ירוד מאד נעשה ניתוח זמני (BT shunt- חיבור באמצעות מוליך סינטטי בין עורק תת בריחי אל עורק הריאה כך שמתאפשרת זרימת דם דרך הריאות וחמצונו). טיפול ניתוחי סופי נעשה סביב גיל חצי שנה וכולל סגירת ה- VSD באמצעות טלאי, שיפור החסימה במוצא החדר הימני באמצעות חיתוך שריר עדין ולעיתים שימוש בטלאי או במוליך סינטטי.

-פגמים חוסמים- Obstructive lesions

מוצא החדר השמאלי יכול להחסם ברמת המסתם האורטלי וכן ברמה שמתחת למסתם או מעליו. הצרות מולדת של המסתם האורטלי וקוארקטציה של האורטה הם הפגמים השכיחים ביותר. החסימה גורמת להגבלה במעבר דם מהחדר השמאלי אל עורקי הגוף, יוצרת הגדלה תגובתית של החדר השמאלי, אי ספיקת לב ומועדות להפרעות בקצב הלב. המטרות ההרדמתיות כוללות שליטה בקצב הלב, שיפור התכווצות הלב ומניעת דיכוי שריר הלב ושימור טונוס כלי הדם הפריפרים.

קוארקטציה של האורטה- Coarctation of aorta

מדובר בהצרות של אבי העורקים שיכולה להווצר בכל מקום לאורך אבי העורקים אך בד"כ קיימת בקשת האורטה בסמוך לשייר העוברי ductus arteriosus, אחרי התפצלות כלי הדם המספקים את החלק העליון של הגוף. ההצרות פוגעת בזרימת הדם במורד אבי העורקים (לחץ הדם בזרוע ימין או בשתי הזרועות יהיה גבוה ואילו ברגליים יהיה נמוך מאד). הצרות משמעותית יוצרת עומס על שריר הלב ועלולה לגרום לאי ספיקת לב. בשלבים הראשונים מתן פרוסטגלנדינים פותח את ה- ductus arteriosus ומאפשר זרימה רטרוגרדית (כיוון הפוך לנורמלי) של דם לא מחומצן מעורק הריאה אל המערכת העורקית דיסטלית להיצרות. כך מתאפשרת לפחות זרימת דם מסויימת אל האזור שמעבר לחסימה. תינוקות עם חסימה קשה מקבלים תמיכה תרופתית בשריר הלב ובד"כ מונשמים.
הטיפול הוא באמצעות צנתור (balloon angioplasty, בילדים גדולים יותר) או ניתוח (ללא צורך במכונת לב ריאה).
מבחינה הרדמתית קטטר עורקי פריפרי מוחדר בשורש כף היד הימני (שכן הצד השמאלי מושפע מהחסימה). במהלך הניתוח מונח קרוס קלמפ (cross clamp) על האורטה (אטב החוסם את הזרימה באבי העורקים כך שיתאפשר תיקון של הפגם). בשלב זה החשש הוא מפני העדר זרימת דם לחוט השדרה ולעיתים קרובות התינוקות מקוררים על מנת להפחית את צריכת החמצן בחוט השדרה ולשפר את מאזן הצריכה-אספקה של חמצן.
מהלך הניתוח כולל כריתת החלק המוצר ותפירת שני הקצוות של האורטה קצה לקצה. לעיתים משתמשים בטלאי לתיקון הפגם.