מחלות רקע והרדמה בילדים - סינדרומים

סינדרומים

תסמונת דאון- Down Syndrome

תסמונת דאון או טריזומיה 21 (3 כרומוזומי 21 במקום שניים בלבד) היא תסמונת המאופיינת במספר הפרעות העלולות לסכן את המטופל-

-          סיכון לסבלוקסציה (פריקה) של חוליות C1-2 (חוליות הצוואר העליונות). זה יוצר סיכון במהלך האינטובציה המצריכה מתיחת הצוואר לאחור, ומצריך שינוי טכניקת האינטובציה למזעור הסיכון.

-          נתיב האויר- מבנה הפנים מקשה על הנשמה במסכה. לשון גדולה יכולה להקשות על האינטובציה. מבנה סבגלוטי (החלק העליון של קנה הנשימה) צר יכול להצריך שימוש בטובוס צר יותר. כמו כן, ישנה שכיחות יתר של תסמונת דום נשימה בשינה על השלכותיה על האינטובציה וההרדמה.

-          סיכון מוגבר לאספירציה.

-          מחלות לב- הלוקים בתסמונת דאון סובלים לעיתים קרובות ממחלות לב- ASD או VSD או AV canal- שהן בעלות השלכות משמעותיות על ההרדמה.

-          קושי בהחדרת קטטר ורידי פריפרי.

-          הפרעה של המערכת החיסונית- מעלה סיכון לדלקות ריאה חוזרות והסתמנות נשימתית בעלת השלכות על ההרדמה.

תסמונת פייר רובין- Pierre Robin sequence

מחלה זו מתאפיינת בשינויים בפנים הכוללים חך שסוע, glossoptosis (משיכה כלפי מטה של הלשון), ומיקרוגנטיה (לסת תחתונה קטנה). מצב זה נמצא באסוציאציה לסינדרומים אחרים. הלסת הקטנה גורמת להפרעות נשימה. השינויים בנתיב האויר יוצרים קושי בצנרור קנה. לעיתים יש צורך בצנרור קנה בהכוונת ברונכוסקופ פייבראופטי (לעיתים דרך LMA).

אכונדרופלזיה- Achondroplasia

זוהי הסיבה השכיחה ביותר לגמדות. המחלה מערבת מגוון מערכות. החולים נמוכי קומה אך אורך הגו תקין. הראש גדול יחסית. יש נטיה לפתח הידרוצפלוס והצרות של הפורמן מגנום (פתח הגולגולת) עם לחץ על חוט השדרה. מבחינת נתיב האויר יתכנו שינויים בפנים הכוללים היפופלזיה (תת התפתחות) של אמצע הפנים, לשון גדולה, חך גבוה, ושכיחות גבוהה של דום נשימה בשינה חסימתי. במקרה זה יש סיכון לפתח גם יתר לחץ דם ריאתי. ההשפעות על מבנה הפנים ונתיב האויר עלולים להקשות על צנרור קנה במהלך הרדמה, מה שמצריך הערכות לביצוע הפרוצדורה באמצעים מתאימים (למשל ברונכוסקופ פייבר אופטי).